偏头痛(migraine)是临床最常见的原发性头痛类型,临床以发作性中重度、搏动样头痛为主要表现,头痛多为偏侧,一般持续4~72小时,可伴有恶心、呕吐,光、声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解头痛。偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾患,多起病于儿童和青春期,中青年期达发病高峰,女性多见,男女患者比例约为1∶2~3,人群中患病率为5%~10%,常有遗传背景。
偏头痛的病因尚不明确,可能与下列因素有关:
遗传因素
约60%的偏头痛病人有家族史,其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍,家族性偏头痛患者尚未发现一致的孟德尔遗传规律,反映了不同外显率及多基因遗传特征与环境因素的相互作用。家族性偏瘫型偏头痛是明确的有高度异常外显率的常染色体显性遗传,已定位在19p13(与脑部表达的电压门P/Q钙通道基因错译突变有关)、1q21和1q31等三个疾病基因位点。
内分泌和代谢因素
本病女性多于男性,多在青春期发病,月经期容易发作,妊娠期或绝经后发作减少或停止。这提示内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病。此外,5-羟色胺(5-HT)、去甲肾上腺素、P物质和花生四烯酸等代谢异常也可影响偏头痛发生。
饮食与精神因素
偏头痛发作可由某些食物和药物诱发,食物包括含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐防腐剂的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、食品添加剂如谷氨酸钠(味精),红酒及葡萄酒等。药物包括口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等。 另外一些环境和精神因素如紧张、过劳、情绪激动、睡眠过度或过少、月经、强光 也可诱发。
偏头痛频繁发作将影响患者的生活工作,最直接的就是影响睡眠,因为睡眠不足,白天就没精神,工作也大受影响。而且有部分患者常常是一工作就发作,十分耽误事。同时,人久患头痛疾病,性格发生变化,往往性情变得暴躁。又因为久治不愈,生活受到重大影响,心理脆弱,丧失信心,时间长了对人的心脑血管将产生不利影响, 临床上头痛发作后脑血栓,高血压,脑出血,临床也较常见。
下面介绍偏头痛主要类型的临床表现:
无先兆偏头痛
无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型,约占80%。发病前可没有明显的先兆症状,也有部分病人在发病前有精神障碍、疲劳、哈欠、食欲不振、全身不适等表现,女性月经来潮、饮酒、空腹饥饿时也可诱发疼痛。头痛多呈缓慢加重,反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛,呈搏动性,疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。 与有先兆偏头痛相比,无先兆偏头痛具有更高的发作频率,可严重影响患者工作和生活,常需要频繁应用止痛药治疗,易合并出现一新的头痛类型——“药物过量使用性头痛(medication-overuse headache)
药物过量使用性头痛(medication-overuse headache)”。
有先兆偏头痛
有先兆偏头痛约占偏头痛患者的10%。发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。在头痛之前或头痛发生时,常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆,最常见为视觉先兆,如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形;其次为感觉先兆,感觉症状多呈面-手区域分布;言语和运动先兆少见。先兆症状一般在5~20分钟内逐渐形成,持续不超过60分钟;不同先兆可以接连出现。头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生,表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛,常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等,可见头面部水肿、颞动脉突出等。活动能使头痛加重,睡眠后可缓解头痛。疼痛一般在1~2小时达到高峰,持续4~6小时或十几小时,重者可历时数天,头痛消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等。
(1)伴典型先兆的偏头痛性头痛:为最常见的有先兆偏头痛类型,先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状,但无肢体无力表现。与先兆同时或先兆后60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛,即为伴典型先兆的偏头痛性头痛。若与先兆同时或先兆后60分钟内发生的头痛表现不符合偏头痛特征,则称为伴典型先兆的非偏头痛性头痛;当先兆后60分钟内不出现头痛,则称为典型先兆不伴头痛。后两者应注意与短暂性脑缺血性发作相鉴别。
(2)偏瘫性偏头痛偏瘫性偏头痛:临床少见。先兆除必须有运动无力症状外,还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一,先兆症状持续5分钟至24小时,症状呈完全可逆性,在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛。如在偏瘫性偏头痛患者的一级或二级亲属中,至少有一人具有包括运动无力的偏头痛先兆,则为家族性偏瘫性偏头痛;若无,则称为散发性偏瘫性偏头痛。
(3)基底型偏头痛:先兆症状明显源自脑干和(或)两侧大脑半球,临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常,但无运动无力症状。在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛,常伴恶心、呕吐。
视网膜性偏头痛
视网膜性偏头痛为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍,包括闪烁、暗点或失明,并伴偏头痛发作,在发作间期眼科检查正常。与基底型偏头痛视觉先兆症状常累及双眼不同,视网膜性偏头痛视觉症状仅局限于单眼,且缺乏起源于脑干或大脑半球的神经缺失或刺激症状。
儿童周期性综合征
常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征可视为偏头痛等位症,临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心呕吐即腹型偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴有头痛,随着时间的推移可发生偏头痛。